Título del estudio: Guía de tratamiento GATLA-BFM-LNH Linfoma No Hodgkin Pediátricos y Adolescentes 2017.
ID: GATLA-BFM-LNHP-2017
Coordinadoras del estudio: Dra. Soria Marcela y Dra. Ferraro Cristina.
Diseño: Este no es un estudio de investigación, sino una “guía de buenas prácticas” optimizado para los recursos disponibles en el país.
Fecha de inicio del estudio: Enero de 2017
Objetivos:
1. Registro continuo de todos los pacientes pediátricos y adolescentes con LNH.
2. Seguridad de los datos iniciales de diagnóstico.
3. Evaluación e incidencia de eventos (recaída, mortalidad relacionada al tratamiento, malignidad secundaria, muerte).
4. Proporcionar recomendaciones de tratamiento para los pacientes LNH al momento del diagnóstico acorde a estrategia BFM, grupo del cual somos participantes a manera de “observación”.
5. Mejorar los resultados de tratamientos en 1era línea en los niños con LNH.
Estratificación de grupos de riesgo:
LINFOMAS LINFOBLÁSTICO B Y T
La estadificación se realiza de acuerdo con el sistema de estadificación del St. Jude.
Criterios para la extensión de la Enfermedad:
● Estadio I: Un tumor (extranodal) o área ganglionar (nodal) con la exclusión del mediastino o en el abdomen.
● Estadio II: Un tumor individual (extranodal) con afectación de los ganglios regionales. Dos o más áreas nodales en el mismo lado del diafragma. Tumor gastrointestinal primario, en la zona ileocecal con o sin participación de la mesentérica.
● Estadio III: Dos tumores Individuales (extraganglionares) en lados opuestos del diafragma. Dos o más áreas nodales por encima y por debajo del diafragma. Todos los tumores primarios intratorácicos (mediastino, pleura, del timo). Enfermedad extensiva intraabdominal. Tumor paraespinal o epidural.
● Estadio IV: CUALQUIERA de los anteriores con compromiso del SNC y / o afectación de la médula ósea.
LINFOMAS B MADUROS
● RIESGO 1: Resección Completo ESTADÍO I
● RIESGO 2: Resección Incompleta ESTADÍO I + II o III y LDH <500 U / L (éstos últimos deberán ser evaluados en conjunto con los coordinadores).
● RIESGO 3: Resección Incompleta
ESTADÍO III y LDH > 500 U / L Pero <1.000 U / l O ≥ 2veces el valor del centro de referencia.
ESTADÍO IV / B-AL y LDH <1.000 U / L y SNC negativo
● RIESGO 4: Resección Incompleta
ESTADÍO III y LDH ≥ 1.000 U / l
ESTADÍO IV / B-AL ≥ y LDH 1.000 U / L y SNC negativo
● RIESGO 4SNC + Rz: SNC positivo
Observación: Los Linfoma Primario Mediastinal grandes células B (PMLBL) y Linfomas de la Zona Gris (deberán ser debatidos con los coordinadores para su tratamiento).
LINFOMAS ANAPLÁSICOS A CÉLULAS GRANDES
● Enfermedad cutánea aislada.
● Enfermedad sistémica estadio I completamente resecado.
● Enfermedad sistémica de cualquier otro estadio.
● Pacientes con compromiso de SNC.
Criterios de inclusión y exclusión
Criterios de inclusión:
● Edad al momento del diagnóstico <18 años.
● Consentimiento Informado del Paciente/Tutores para la participación y la transferencia de datos.
● Seguimiento de al menos dos años del diagnóstico inicial.
Criterio de exclusión:
Para los pacientes con las características siguientes contactarse con los coordinadores:
● Síndrome de fragilidad cromosómica o inmunodeficiencia severa o Infección por VIH.
● Trasplante de órgano previo.
● Neoplasia maligna previa.
● Otra enfermedad preexistente que invalida la quimioterapia estándar
● Quimioterapia previa, radioterapia o corticosteroides sistémicos de larga data.
● Pacientes de sexo femenino: el embarazo o lactancia.
EN CONSTRUCCIÓN
Descarga del protocolo y formularios de denuncia: Descargas (sólo miembros GATLA con usuario registrado)